咖啡斑又称(咖啡牛奶斑)为遗传性皮肤病,色素斑处的黑色素细胞和角质形成细胞内黑色素增多,黑色素细胞活性亢进,产生大量黑色素,形成咖啡斑色素沉着。
【临床表现】
1. 咖啡斑可在出生时出现,亦可在出生稍后出现,随年龄增长而逐渐变大并在整个儿童期中数目增加。
2.咖啡斑可发生在身体的任何部位,终生不会消退。
3.咖啡斑为淡褐色斑,像咖啡和牛奶混合而成的牛奶咖啡色色素,棕褐色至暗褐色不同,大小不一,从直径几毫米类似雀斑样斑点至20cm或更大,圆形、卵圆形或形状不规则,边界清楚,表面光滑。
4.患有6个以上直径大于1.5厘米的咖啡斑,提示多发性神经纤维瘤病的可能性。
【组织病理】
病理变化表现为黑色素细胞数目增多及基底层黑色素化,黑色素细胞及基底层的角质形成细胞中有散在的巨大黑色素小体,无痣细胞.根据边缘清楚的咖啡色斑片,出生即有等特点,即可作出诊断.
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